Aspect physiopathologique de l’hémophilie

Abstract

L’hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire à transmission liée au chromosome X. Il s’agit d’une affection relativement rare, caractérisée par un déficit en facteur VIII ou en facteur IX de la coagulation. Le diagnostic doit être évoqué devant des hémorragies spontanées, notamment articulaires ou des tissus mous, des saignements excessifs post-traumatiques ou lors d’actes chirurgicaux. La répétition des accidents hémorragiques, responsable de séquelles articulaires et musculaires, risquent de mettre en jeu le pronostic fonctionnel et parfois le pronostic vital du patient, d’où la nécessité d’une prise en charge précoce et adaptée en coordination avec le patient et sa famille. Le traitement repose sur la substitution en facteur déficient. Notre objectif est d’analyser le profil épidémiologique, clinique et thérapeutique des hémophiles et de déceler les difficultés de leur prise en charge. La circonstance de découverte du diagnostic la plus manifeste et les accidents hémorragiques post traumatismes minimes. Les aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques de l’hémophilie rapporte les difficultés du suivi des patients hémophiles dans un centre de référence au sein de notre pays. Des solutions urgentes et adéquates pour promouvoir la prise en charge de l’hémophilie au centre de référence devraient être entreprises pour alléger les dégâts causés par cette hémopathie et améliorer la qualité de vie des patients hémophiles.